Hipertermia Maligna: Características
Fundamentais
Resposta hipermetabólica a anestésicos voláteis ou
succinilcolina Destruição muscular Hereditariedade.
Hipertermia Maligna: Desencadeadores
Fluotano, enflurano, isoflurano, sevoflurano, desflurano,
succinilcolina
Hipertermia Maligna: fisiopatologia
desarranjo da homeostase intracelular do Ca++
desencadeando hiperatividade contrátil
hidrólise do ATP
hipertermia
aumento do consumo de O2
produção de CO2 e ácido lático
desacoplamento da fosforilação oxidativa
lise celular
extravazamento do conteúdo do citoplasma
Hipertermia Maligna: hereditariedade
transmissão
autossômico
dominante
Hipertermia Maligna: incidência
-incide a cada 50 000 anestesias
-em crianças 1/10 000 anestesias
-igualmente em ambos os sexos
-mais comuns nos homens
-ocorre nas raças branca e amarela
-aumento da incidência associada succinilcolina
Hipertermia Maligna: Quadro Clínico
sinais específicos incluem:
- rigidez muscular intensa
- aumento do metabolismo corporal
- aumento do CO2
acidez do sangue
- hipertermia
- deterioração muscular
CPK no sangue
- hemoglobinuria (urina acastanhada)
sinais menos específicos:
freqüência cardíaca
potássio no plasma
- instabilidade hemodinâmica
- manchas na pele
Hipertermia Maligna: Manifestações Clínicas
Iniciais
Taquicardia - 96,0%
Rigidez Muscular - 83,6%
Instabilidade Hemodinâmica - 85,5%
Taquipnéia - 85,0%
Cianose - 71,1%
Hipertermia - 30,0%
(Britt, 1983)
Hipertermia Maligna:diagnóstico
-
o mais precoce
- capnografia; grande valor no diagnóstico precoce
- elevação dos níveis de CPK > 20 000 UI/L
- rigidez de masseter:
ocorre em 1% das anestesias com fluorano
mais comum em crianças estrábicas
15% destes pacientes tem CPK aumentada
50% dos casos de rigidez de masseter são + com biópsia muscular
(susceptibilidade +)
Hipertermia Maligna: Associação com outras doenças
Síndrome de King-Denborough:
- baixa estatura
- anormalidades músculo-esqueléticas
Doenças dos Núcleos Centrais:
- miopatia hereditária dominante
Distrofia Muscular
Miotonia Congênita
Hipertermia de Esforço ou Estresse
Morte Súbita na Infância
Paralisia Periódica
Linfomas
Osteogênese Imperfecta
Síndrome Neuroléptica Maligna:
-> ocorre em 1,5% dos pacientes tratados com :
- fenotiazinas
- haloperidol
- lítio
- interrupção de levodopa (com acometimento muscular esquelético
secundário)
Hipertermia Maligna: Diagnóstico Diferencial
SITUAÇÕES QUE RESULTAM EM ELEVAÇÃO DA EtCO2
aumento da produção de Co2 : outras causas de hipermetabolismo e
febre;
hipoventilação: depressão respiratória por anestesia profunda
em Vent/esp;
disfunção do ventilador ou válvulas unidirecionais;
vazamentos ou obstrução no circuito de ventilação;
balonete do tubo traqueal não insuflado;
intubação endobrônquica acidental;
broncoespasmo;
secreções ou sangue obstruindo a árvore respiratória;
edema pulmonar;
redução da expansão pulmonar por diminuição da complacência
pulmonar;
coleções pleurais gasosas ou líquidas;
aumento do tono muscular do abdomen ou compressão por afastadores;
insuflação peritoneal com Co2 em cirurgias laparoscópicas;
hipermetabolismo: tireotoxicose, feocromocitoma, osteogênese
imperfecta, infecção, reação pirogênica, lesão hipotalâmica;
reação a drogas: anfetaminas, inibidores monoamino oxidase,
atropina, glicopirrolato, cocaína, droperidol, metoclopramida,
cetamina, síndrome neuroléptica maligna, interrupção do uso de
levodopa
Hipertermia Maligna: Tratamento
fase Aguda:
1- Interrupção imediata da inalação de anestésicos voláteis
e ou / succinilcolina.
2- Hiperventilação com oxigênio puro.
3- Troca do circuito anestésico.
4- Dantrolene sódico: endovenoso de 2mg/kg repetidas (doses
totais inferiores a 10mg)
5- Bicarbonato de sódio endovenoso, conforme o valor sérico (em
geral, 1 a 2 mEq/kg);
6- Resfriamento Ativo: Lavagem gástrica, vesical, retal e
cavidades com NaCl 0,9% gelado, colchão hipotérmico e gelo sob/
corpo.
Evitar a hipotermia : parar o resfriamento ativo aos 38oc
7-Tratamento das arritmias cardíacas: geralmente controlada com o
tratamento da hiperpotassemia, acidemia
Bloqueadores dos Canais de Ca++ NÃO USAR
· Interação negativa com Dantrolene
· associados a hiperpotassemia
· colapso circulatório
8-Tratamento da Hiperpotassemia:
Hiperventilação
Bicarbonato de sódio
Solução Polarizante ( 0,15 U de Insulina s/kg em 1ml/kg de
glicose 50%)
Cloreto de Ca++ intravenoso, 2 a 5 mg/kg ( arritmias graves ).
9-Manter a Diurese acima de 2ml/kg/hora: Hidratação, manitol,
furosemida
fase tardia:
1- Risco de recidiva / UTI pelo menos de 24hs.
2- Dantrolene EV 1mg/kg a cada 6 horas, durante 48 horas.
3- Controles:
temperatura
gasometria arterial
níveis sangüíneos: creatino-fosfocinase (CPK), potássio e Ca++,
coagulograma, mioglobina sérica e urinária
4-Orientação do paciente e familiares sobre a doença.
Hipertermia Maligna: DANTROLENE SÓDICO DANTRIUM
-age diretamente no músculo esquelético modulando a concentração
intracelular de Ca++
-anti-térmico inespecífico
-frascos-ampolas de uso endovenoso contendo:
20mg de dantrolene sódico liofilizado
3 gramas de manitol
bicarbonato de sódio
-reconstituído com água destilada ( estabilidade de 5 horas )
-liofilizado validade aproximada 2 anos
-efeitos colaterais:
flebite
letargia
náusea
vômitos
fraqueza muscular
atonia uterina
potencialização dos bloqueadores neuromusculares não
despolarizantes
hiperpotassemia colapso cardiovascular com verapamil, diltiazen,
metoprolol
Hipertermia Maligna: Pacientes Susceptíveis
1- Confirmação diagnóstica:
biópsia muscular: Teste de contração muscular com halotano e
cafeína
95% dos susceptíveis = teste +
2- Evitar exposição a agentes desencadeantes;
Cuidado com resíduos de anestésicos voláteis;
3- Obrigatório a monitorização: temperatura central,
capnografia
4- Disponibilidade de Dantrolene Sódico;
5-Recuperação sob observação;
6-Administração profilática de dantrolene
Hipertermia Maligna: Administração Profilática
de Dantrolene
1-História pessoal pregressa de HM desencadeada por estresse;
2-Disfunção cardiocirculatória ou renal
3-Dose preconizada de Dantrolene ev de 2,5 mg/kg
Hipertermia Maligna: Avaliação de
Suscetibilidade
1-História Familiar de problemas anestésicos: Morte, Trismo
2-Anormalidades Subclínicas
3-Retrospectiva genealógica
4-Medidas de fosfoquinase sangúínea (instrumento básico de
anteparo)
Valores de fosfoquinase quando determinada:
- em repouso;
- em jejum;
- sem trauma recente;
reflete a estabilidade da membrana muscular
a- Valores elevados:
- fator isolado: sem valor
- fator associado: repetir a dosagem
- elevado em 70% das pessoas afetadas
- CPK + outros fatores = suscetibilidade
5- Teste de contratura muscular/cafeína-halotano: respostas contráteis
são muitas vezes positivas em pacientes com miopatias que não têm
relação direta com HM.
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